베체트에 대하여

베체트란?

개요

베체트병은 구강과 생식기의 궤양, 피부와 눈의 염증을 특징으로 하는 희귀한 전신성 염증 질환이다.
구강, 생식기 및 피부의 증상은 자연적으로 치유되기도 하지만 특별한 이유 없이 재발하기도 한다. 그리고 눈을 싸고 있는 외측 섬유건 막에 생긴 염증인 후포도막염 (posterior uveitis)이 생기기도 한다. 이 외에도 신체 전반, 즉, 관절, 혈관, 중추신경계, 소화기계에도 염증이 재발하기도 한다.
1937년 터키의 피부과 의사인 후루시 베체트(Hulusi Behcet)는 처음으로 재발하는 구강궤양, 외음부궤양, 눈의 홍채염을 하나의 증후군으로 묶어서 단일 질환으로 정의를 내리고, 동시에 원인으로 바이러스를 제시하였다. 따라서 그의 이름을 따라 베체트병으로 불리게 되었다.

베체트병은 서구에서는 아주 희귀한 질환이다. 이 질환을 가진 사람들은 대부분 중동과 아시아에 사는 사람, 즉 지중해와 동아시아의 고대 무역로인 실크로드 지방에 사는 사람들이다. 터키인들에게서 이 질병의 발생 빈도가 가장 높은데, 10만 명당 80명에서 370명의 비율로 발생한다고 한다.
일본, 한국, 중국, 이란, 사우디아라비아에서도 베체트병의 발병 빈도가 높은 편이다. 일본에서는 이 질환이 후천적으로 실명을 하게 되는 주요 원인 중 하나로 간주되기도 하였다. 이 질환은 주로 30~40세 사이에 발병한다.

일본, 한국에서는 여성에서 남성에 비해 이 질환의 발생빈도가 높지만 중동국가에서는 남성에게서의 발생 빈도가 더 높고 특히 젊은 남성에서 예후가 나쁜 것으로 알려져 있다.

베체트병의 정확한 원인은 알려지지 않았으나, 유전적 소인, 면역이상 등 복합적인 요인이 관여하리라 추측하고 있다.

증상

베체트병은 특징적으로 다음 4가지 주증상이 나타난다.

• 구강 궤양 • 외음부 궤양 • 눈의 염증 • 피부병변

이 주증상들은 동시에 혹은 몇 년에 걸쳐 다음과 같이 단계적으로 나타나기도 한다.

입 > 성기 > 피부 > 관절 > 눈

부증상은 주증상에 비하여 발생빈도는 높지 않으나 발생 시 치명적인 전신증상들을 보일 수 있기 때문에 주의를 요한다.

• 관절염 증상 • 심혈관계 증상 • 소화기계 증상
• 신경계 증상 • 호흡기계 증상 • 비뇨기계 증상

주증상

구강 궤양
- 가장 흔한 주 증상이다. 초기 증상으로 주로 아프타성 구내염이 나타난다.
- 아파타성 구내염 (Aphthous Stomatitis) : 통증이 있고 작고 둥근 모양으로 붉은색 경계가 뚜렷한 궤양이 나타나는 입안의 염증으로 자주 재발한다.
- 입술, 혀, 구강점막, 연구개, 경구개, 편도, 인후나 비강에까지 생길 수 있고 단독 또는 다수가 함께 생기기도 하며 크기는 2~10mm 정도이나 훨씬 깊고 클 수 있다.
- 통증이 심해 식사에 어려움을 주고 입에서 악취가 난다.
- 몇 주 안에 흉터 없이 치유가 되지만 자주 재발한다.
- 구내염은 베체트병의 몇 년 후에 나타날 다른 증상이 나타나기 전에 나타나는 선행 증상인 경우가 많다.
외음부 궤양
- 입안에 생기는 것과 비슷한 궤양이 생식기에 나타나는데 남성의 경우 음경과 고환에, 여성의 경우에는 외음부, 질, 자궁경부에 주로 생긴다.
- 통증이 있으며, 입안에 생기는 것보다는 깊고 크기가 크다.
- 펀치로 구멍을 뚫은 듯 경계가 명확하며, 수나 크기가 다양하고 동통을 동반하며 일반적으로 여성에서 궤양의 크기가 큰 편이다.
- 재발하지만 구강궤양보다는 빈도가 덜하다.
눈의 염증
- 후포도막염(posterior uveitis) : 눈을 싸고 있는 외측 섬유성 막에 생긴 염증
- 홍채섬모체염(iridocyclitis) : 눈으로 유입되는 빛의 양을 조절하는 홍채와 홍채를 열고 닫는 근육인 섬모체에 생긴 염증. 홍채염으로 통증이 생기고, 눈물이 나며 홍채 앞쪽에 고름(앞방축농, hypopyon)이 생긴다.
- 망막이 염증에 노출되면서 시야가 흐려지고, 광과민성(photophobia)이 생기며, 맥락망막염(chorioretinitis)이 생긴다.
- 눈의 염증은 치유 되지만, 반복된 염증으로 시력이 감소하거나 여러 해 동안 반복되면 완전히 실명할 수 있다.
- 종종 눈에 나타나는 이상 증상들이 베체트병의 첫 증상으로 나타나기도 하지만, 베체트병을 얻은 후 몇 년이 지난 뒤에 나타나는 경우도 있다.
피부병변
- 특징적 병변보다는 다양성을 보여, 결절홍반, 다형홍반모양 발진, 여드름모양 농포진, 절종양, 고름피부증, 혈전정맥염 등이 나타난다.
- 결절홍반(erythema nodosum)과 비슷한 피부 증상 : 주로 여성들의 다리 앞쪽에 붉고 부드러운 염증성 결절이 생긴다. 저절로 없어지지만 피부색 변화와 함께 흐린 흉터를 남길 수 있다.
- 남자 환자들은 여드름모양 발진과 모낭에 염증이 생긴다.

부증상

관절
- 베체트병 환자의 50%가 여러 관절에서 통증(arthralgia)과 부종이 생긴다고 한다.
- 관절통은 다른 증상이 나타나기 전이나 후 또는 동시에 언제든지 생길 수 있다.
- 통증은 중등도에서 아주 심한 정도로 다양하며 주로 무릎, 손목, 팔꿈치, 발꿈치 관절에 생기는 경우가 많고 만성적으로 지속될 수 있다.
- 통증이 생긴 관절에 손상이 남는 경우는 거의 없다.
중추신경계
- 환자의 약 10~20%에서 보이며 보통 첫 증상으로부터 약 16개월 이후에 나타난다.
- 처음 베체트병 발병 때 나타날 수 도 있고 병이 진행된 뒤에 나타날 수도 있다.
- 수막뇌염과 수막염이 반복해서 생기면서 신경계 손상이 생길 수 있다.
- 소뇌조화운동불능증(cerebellar ataxia), 거짓연수마비(pseudobulbar palsy), 경련이 나타나기도 한다.
혈관계
- 혈관에 염증이 생기기도 한다.
- 다리의 큰 정맥에 생기는 염증은 혈전성 정맥염을 유발한다.
- 혈전이 떨어져 혈행을 타고 순환하다가 혈관을 막는 색전증(embolus)의 위험이 높아지며, 동맥의 벽이 늘어나거나 늘어난 동맥벽이 주머니를 만드는 동맥류가 생기기도 하고, 이런 늘어난 혈관과 주머니가 혈관을 막기도 한다.
- 드물게 혈전이 폐혈관을 막는 폐색전증이 생길 수도 있고 흉통, 기침, 호흡곤란, 객혈을 보인다.
비뇨기계
- 남성의 경우 부고환염이 특징적으로 나타난다.
- 드물게 사구체와 신장에 염증이 생겨 신장과 요관에 이상이 생기는 경우도 있다.